Исследователи из Университета Кейс Вестерн Резерв, изучающие прионы — неправильно свернутые белки, вызывающие смертельные неизлечимые заболевания — впервые определили поверхностные особенности прионов человека, ответственные за их репликацию в головном мозге.
Конечная цель исследования — помочь разработать стратегию остановки прионных заболеваний у людей и, в конечном итоге, применить новые подходы к работе с болезнью Альцгеймера и другими нейродегенеративными заболеваниями .
Ученые еще не выяснили точную причину болезни Альцгеймера, но в целом согласны с тем, что проблемы с белком играют определенную роль в ее возникновении и прогрессировании. Болезнь Альцгеймера поражает более 6 миллионов человек в США, и, по оценкам Ассоциации Альцгеймера, их лечение в этом году будет стоить примерно 355 миллиардов долларов.
Исследования проводились в лаборатории Сафара при отделении патологии и в Центре протеомики и биоинформатики в Медицинской школе Университета Кейс Вестерн Резерв, а также в Центре синхротронной бионауки Кейса Вестерн Резерв в Брукхейвенских лабораториях в Нью-Йорке. Работой руководит Иржи Сафар, профессор патологии, неврологии и нейробиологии Медицинской школы Кейс Вестерн Резерв. Отчет «Структурно различные внешние домены управляют репликацией основных прионов человека» был опубликован в выпуске журнала PLOS Pathogens от 17 июня .
Прионы были впервые обнаружены в конце 1980-х как белковый биологический агент, который мог реплицироваться в живых клетках без нуклеиновой кислоты. Воздействие на общественное здоровье прионов человека, передаваемых через медицину, а также передача прионов губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE, « коровье бешенство ») на животных — резко ускорило разработку новой научной концепции самовоспроизводящегося белка.
Человеческие прионы могут связываться с соседними нормальными белками в головном мозге и вызывать микроскопические дыры. По сути, они превращают мозг в губчатые структуры и приводят к слабоумию и смерти. Эти открытия привели к продолжающейся научной дискуссии о том, могут ли прионоподобные механизмы участвовать в возникновении и распространении других нейродегенеративных заболеваний у людей.
«Прионные заболевания человека, вероятно, являются наиболее гетерогенными нейродегенеративными расстройствами, и все большее количество исследований показывает, что они вызываются различными штаммами прионов человека», — сказал Сафар. «Однако структурные исследования прионов человека отставали от последних достижений в области лабораторных прионов на грызунах, отчасти из-за их сложных молекулярных характеристик и непомерно высоких требований биобезопасности, необходимых для исследования болезни, которая неизменно приводит к летальному исходу и не требует лечения».
Источник: