Боковой амиотрофический склероз симптомы, диагностика боковой амиотрофический склероз лечение, Лу Гериг

Боковой амиотрофический склероз симптомы (болезнь Лу Герига), диагностика боковой амиотрофический склероз лечение

Боковой амиотрофический склероз или ALS (Лу Гериг), является прогрессирующим заболеванием нервной системы, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга, вызывая потерю мышечного контроля.

ALS часто называют болезнью Лу Герига, в честь бейсболиста, у которого она была диагностирована. Врачи обычно не знают, почему возникает болезнь Лу Герига. Некоторые случаи передаются по наследству.

ALS часто начинается с подергивания мышц и слабости в конечностях или невнятной речи. В конечном счете, Ke Uthbu влияет на контроль над мышцами, необходимыми для движения, речи, еды и дыхания. От этой смертельной болезни нет лекарства.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига — ALS) симптомы

Признаки и симптомы ALS варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Обычно это начинается с мышечной слабости, которая распространяется и со временем усиливается.

Признаки и симптомы могут включать:

Трудности при ходьбе или выполнении обычных повседневных действий
Спотыкания и падения
Слабость в ногах, стопах или лодыжках
Слабость или неуклюжесть рук
Невнятная речь или проблемы с глотанием
Мышечные судороги и подергивания в руках, плечах и языке
Неуместные слезы, смех или зевота
Когнитивные и поведенческие изменения

Боковой амиотрофический склероз часто начинается в руках, ногах или конечностях, а затем распространяется на другие части вашего тела. По мере развития болезни и разрушения нервных клеток ваши мышцы становятся слабее. Это в конечном итоге влияет на жевание, глотание, речь и дыхание.

На ранних стадиях ALS обычно нет боли, а на поздних стадиях она встречается редко.

Причины болезни Лу Герига (ALS)

ALS поражает нервные клетки, которые контролируют произвольные мышечные движения, такие как ходьба и речь (моторные нейроны). ФДЫ приводит к постепенному разрушению двигательных нейронов, а затем к их отмиранию. Двигательные нейроны простираются от головного мозга к спинному мозгу и мышцам по всему телу. Когда двигательные нейроны повреждены, они перестают посылать сообщения мышцам, поэтому мышцы не могут функционировать.

ALS наследуется у 5-10% людей. В остальном причина неизвестна.

Исследователи продолжают изучать возможные причины заболевания. Большинство теорий сосредоточено на сложном взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды.

Факторы риска бокового амиотрофического склероза

Наследственность. От пяти до 10 процентов людей унаследовали его. У большинства людей с семейным заболеванием вероятность развития этого заболевания у их детей составляет 50 на 50.
Возраст. Риск болезни Лу Герига увеличивается с возрастом и чаще всего встречается в возрасте от 40 до середины 60-х годов.
Пол. До 65 лет у чуть большего числа мужчин, чем у женщин, развивается ALS. Эта половая разница исчезает после 70 лет.
Генетика. Некоторые исследования, изучающие весь геном человека, обнаружили много сходства в генетических вариациях людей с семейным ALS и некоторых людей с не унаследованным ALS. Эти генетические вариации могут сделать людей более восприимчивыми к ALS.

Факторы риска бокового амиотрофического склероза

Факторы окружающей среды, такие как следующие, могут спровоцировать ALS:

Курение. Курение является единственным вероятным фактором экологического риска для болезни Лу Герига. Риск, по-видимому, наибольший для женщин, особенно после менопаузы.
Воздействие токсинов окружающей среды. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ на рабочем месте или дома может быть связано с болезнью Лу Герига. Было проведено много исследований, но ни один агент или химическое вещество не были последовательно связаны с ALS.

Осложнения болезни Лу Герига (ALS)

По мере прогрессирования заболевания ALS вызывает такие осложнения, как:

Проблемы с дыханием

Со временем Лу Герига парализует мышцы, которые вы используете для дыхания. Возможно, вам понадобится устройство, которое поможет вам дышать ночью, подобное тому, что может носить человек с апноэ во сне. Например, вам может быть предоставлено двухуровневое положительное давление в дыхательных путях (BiPAP), чтобы помочь вам дышать ночью. Этот тип устройства поддерживает ваше дыхание через маску, надетую на нос, рот или на то и другое вместе.

Некоторые люди с продвинутым ALS предпочитают трахеостомию — хирургически созданное отверстие в передней части шеи, ведущее к трахее (трахее) — для постоянного использования респиратора, который надувает и сдувает их легкие.

Наиболее распространенной причиной смерти людей с Лу Герига является респираторная failure.is дыхательная недостаточность. В среднем смерть наступает в течение 3-5 лет после появления симптомов. Однако некоторые люди с Лу Герига живут 10 и более лет.

Проблемы с речью

У большинства людей с Лу Гериг развиваются проблемы с речью. Обычно это начинается со случайного, легкого невнятного произнесения слов, но становится более серьезным. Речь в конечном итоге становится трудной для понимания другими, и люди с Лу Грига часто полагаются для общения на другие коммуникационные технологии.

Проблемы с питанием

У людей с Лу Герига может развиться недостаточное питание и обезвоживание из-за повреждения мышц, контролирующих глотание. Они также подвержены более высокому риску попадания пищи, жидкостей или слюны в легкие, что может вызвать пневмонию. Питательная трубка может снизить эти риски и обеспечить надлежащее увлажнение и питание.

Слабоумие

У некоторых людей с ALS (Лу Герига) возникают проблемы с памятью и принятием решений, а у некоторых в конечном итоге диагностируется форма деменции, называемая лобно-височной деменцией.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз трудно диагностировать на ранней стадии, поскольку он может имитировать другие неврологические заболевания. Тесты для исключения других условий могут включать:

Электромиограмма (ЭМГ). Ваш врач вводит игольчатый электрод через кожу в различные мышцы. Тест оценивает электрическую активность ваших мышц, когда они сокращаются и когда они находятся в состоянии покоя. Отклонения в мышцах, наблюдаемые при ЭМГ, могут помочь врачам диагностировать или исключить Лу Герига. ЭМГ также может помочь вам в проведении ЛФК.
Исследование нервной проводимости. Это исследование измеряет способность ваших нервов посылать импульсы мышцам в различных областях вашего тела. Этот тест может определить, есть ли у вас повреждение нерва или определенные заболевания мышц или нервов.
МРТ Используя радиоволны и мощное магнитное поле, МРТ создает детальные изображения вашего головного и спинного мозга. МРТ может выявить опухоли спинного мозга, грыжу межпозвоночных дисков на шее или другие состояния, которые могут вызывать ваши симптомы.
Анализы крови и мочи. Анализ образцов вашей крови и мочи в лаборатории может помочь вашему врачу устранить другие возможные причины ваших признаков и симптомов.
Спинномозговая пункция (люмбальная пункция). Это включает в себя удаление образца спинномозговой жидкости для лабораторного исследования с помощью небольшой иглы, вставленной между двумя позвонками в нижней части спины.
Биопсия мышц. Если ваш врач считает, что у вас может быть заболевание мышц, а не Лу Герига, вы можете пройти биопсию мышц. Пока вы находитесь под местной анестезией, небольшая часть вашей мышцы удаляется и отправляется в лабораторию для анализа.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига — ALS) лечение

Лечение не может обратить вспять повреждение бокового амиотрофического склероза, но оно может замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать вас более комфортным и независимым.

Вам может потребоваться интегрированная команда врачей, обученных во многих областях, и других специалистов в области здравоохранения для оказания вам медицинской помощи. Это может продлить ваше выживание и улучшить качество вашей жизни.

Ваша команда поможет вам выбрать правильные процедуры для вас. Вы имеете право выбрать или отказаться от любого из предложенных методов лечения.

Лекарства

Рилузоле (Rilutek). Было показано, что пероральный прием этого препарата увеличивает продолжительность жизни на 3-6 месяцев. Это может вызвать побочные эффекты, такие как головокружение, расстройства желудочно-кишечного тракта и изменения функции печени. Ваш врач будет контролировать ваши показатели крови и функции печени, пока вы принимаете лекарство.
Эдаравоне (Радикава). Было показано, что этот препарат, вводимый внутривенно, уменьшает снижение ежедневного функционирования. Его влияние на продолжительность жизни пока неизвестно. Побочные эффекты могут включать ушибы, головную боль и одышку. Этот препарат назначается ежедневно в течение двух недель в месяц.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига — ALS) лечение

Ваш врач может также назначить лекарства для облегчения других симптомов, в том числе:

Мышечные судороги и спазмы
Запор
Усталость
Избыток слюны и мокроты
Боль
Депрессия
Проблемы со сном
Неконтролируемые вспышки смеха или плача

Методы лечения

Забота о дыхании. Со временем вам будет труднее дышать, так как ваши мышцы ослабеют. Врачи могут регулярно проверять ваше дыхание и предоставлять вам устройства, помогающие вам дышать ночью. Вы можете выбрать механическую вентиляцию, чтобы помочь вам дышать. Врачи вставляют трубку в хирургически созданное отверстие в передней части шеи, ведущее к дыхательному горлу (трахеостомия), которое подключается к аппарату искусственного дыхания.
Физиотерапия. Физиотерапевт может решить проблемы с болью, ходьбой, подвижностью, укреплением и оборудованием, которые помогут вам оставаться независимыми. Практика упражнений с низкой отдачей может помочь поддерживать вашу сердечно-сосудистую систему, мышечную силу и диапазон движений как можно дольше. Регулярные физические упражнения также могут помочь улучшить ваше самочувствие. Соответствующая растяжка может помочь предотвратить боль и помочь вашим мышцам функционировать наилучшим образом. Физиотерапевт также может помочь вам приспособиться к скобе, ходункам или инвалидной коляске и может предложить такие устройства, как пандусы, которые облегчают вам передвижение.
Трудотерапия. Трудотерапевт может помочь вам найти способы оставаться независимыми, несмотря на слабость рук и плеч. Адаптивное оборудование может помочь вам выполнять такие действия, как одевание, уход, прием пищи и купание. Трудотерапевт также может помочь вам изменить свой дом, чтобы обеспечить доступность, если у вас возникли проблемы с безопасной ходьбой.
Логопедия. Логопед может научить вас адаптивным техникам, чтобы сделать вашу речь более понятной. Логопеды также могут помочь вам изучить другие методы общения, такие как алфавитная доска или ручка и бумага. Спросите своего терапевта о возможности заимствования или аренды таких устройств, как планшетные компьютеры с приложениями преобразования текста в речь или компьютерное оборудование с синтезированной речью, которые могут помочь вам общаться.

Источник: old-lekar.com