Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросса) клинические рекомендации, симптомы и причины
Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросса) -это расстройство, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничить приток крови к органам и тканям, иногда навсегда повреждая их. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA).
Астма у взрослых является наиболее распространенным признаком синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросса). Это расстройство также может вызвать другие проблемы, такие как аллергия, проблемы с носовыми пазухами, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение, боль и онемение в руках и ногах.
Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросса) встречается редко и неизлечим. Симптомы обычно можно контролировать с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессантов.
Симптомы Синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросса)
Синдром Чарга-Стросса сильно варьируется от человека к человеку. У некоторых людей симптомы только легкие. У других есть серьезные или опасные для жизни осложнения.
Также известный как EGPA, синдром, как правило, развивается в три стадии и прогрессирует. Почти у всех пациентов с этим заболеванием есть астма, хронический гайморит и повышенное количество лейкоцитов, называемых эозинофилами.
Астма при Синдроме Чарга-Стросса (Черджа-Стросса)
Другие признаки и симптомы могут включать:
- Потеря аппетита и потеря веса
- Боли в суставах и мышцах
- Боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение
- Слабость, усталость или общее плохое самочувствие
- Сыпь или язвы на коже
- Боль, онемение и покалывание в руках и ногах
Причины
Причина синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросса) в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что комбинация генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает гиперактивную реакцию иммунной системы. Вместо защиты от проникновения бактерий и вирусов иммунная система нацелена на здоровые ткани, вызывая широкое воспаление.
Диагностика синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросс)
Диагностика синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросс) — анализ крови
Чтобы диагностировать синдром Чарга-Стросса, врачи обычно запрашивают несколько типов тестов, в том числе:
- Анализы крови. Анализ крови может обнаружить определенные антитела в вашей крови, которые могут подсказать, но не подтвердить диагноз синдрома Чарга-Стросса (Черджа-Стросса). Он также может измерять уровень эозинофилов, хотя другие заболевания, включая астму, могут увеличивать количество этих клеток.
- Тесты на визуализацию. Рентгеновские снимки и компьютерная томография могут выявить аномалии в ваших легких и придаточных пазухах. Если у вас развиваются признаки сердечной недостаточности, ваш врач также может предложить регулярные эхокардиограммы.
- Биопсия пораженной ткани. Если другие тесты предполагают синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс), у вас может быть удален небольшой образец ткани для исследования под микроскопом. Ткань может поступать из ваших легких или другого органа, такого как кожа или мышцы, чтобы подтвердить или исключить наличие васкулита.
Лечение синдрома Черга-Стросса (Черджа-Стросс)
Лечение синдрома Черга-Стросса (Черджа-Стросс)
Нет лекарства от синдрома Чарга-Стросса, также известного как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA). Но лекарства могут помочь справиться с вашими симптомами.
Кортикостероиды
Преднизон, который уменьшает воспаление, является наиболее часто назначаемым препаратом при синдроме Чарга-Стросса (Черджа-Стросса). Ваш врач может назначить высокую дозу кортикостероидов или увеличить вашу текущую дозу кортикостероидов, чтобы быстро взять ваши симптомы под контроль.
Высокие дозы кортикостероидов могут вызвать серьезные побочные эффекты, поэтому ваш врач будет постепенно уменьшать дозу, пока вы не будете принимать наименьшее количество, которое будет держать вашу болезнь под контролем. Даже более низкие дозы, принимаемые в течение длительного времени, могут вызвать побочные эффекты.
Побочные эффекты кортикостероидов включают потерю костной массы, высокий уровень сахара в крови, увеличение веса, катаракту и трудно поддающиеся лечению инфекции.
Другие иммуносупрессивные препараты
Для людей с легкими симптомами может быть достаточно одного кортикостероида. Другим людям, возможно, потребуется добавить еще один препарат, чтобы помочь подавить их иммунную систему.
Меполизумаб (Nucala) в настоящее время является единственным препаратом. Однако, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных органов, могут потребоваться другие лекарства. Примеры включают:
- Азатиоприн (Азасан, Имуран)
- Бенрализумаб (Фазенра)
- Циклофосфамид
- Метотрексат (Трексолл)
- Ритуксимаб (Ритуксан)
Поскольку эти препараты снижают способность вашего организма бороться с инфекцией и могут вызвать другие серьезные побочные эффекты, ваше состояние будет тщательно контролироваться во время их приема.
Осложнения при синдроме Чарга-Стросса (Черджа-Стросса)
Синдром Чарга-Стросса может поражать многие органы, включая легкие, носовые пазухи, кожу, желудочно-кишечную систему, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения болезнь может привести к летальному исходу.
Осложнения, которые зависят от вовлеченных органов, могут включать:
- Повреждение периферических нервов. Синдром Чарга-Стросса может повредить нервы в ваших руках и ногах, что приведет к онемению, жжению и потере функций.
- Сердечные заболевания. Связанные с сердцем осложнения синдрома Черга-Стросса включают воспаление мембраны, окружающей ваше сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, сердечный приступ и сердечную недостаточность.
- Повреждение почек. Если синдром Чарга-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит. Это заболевание снижает фильтрующую способность ваших почек, что приводит к накоплению продуктов жизнедеятельности в вашем кровотоке.
Источник:
