Поражения внутренних органов при врожденном сифилисе
Сифилис
Специфические поражения внутренних органов при врожденном сифилисе встречаются довольно часто. Уже внешний вид таких детей временами своеобразен: кожа поражает своей бледностью с сероватым оттенком; живот вздут, более или менее выраженная кахексия, затрудненное дыхание; дети производят впечатление тяжелобольных. Многие из таких детей быстро гибнут.
врожденный сифилис
Поражения печени при врожденном сифилисе
Печень врожденных сифилитиков поражена часто и нередко уже при рождении. Клинически гепатит новорожденных характеризуется увеличением органа, причем он выходит из-под реберной дуги на несколько сантиметров; поверхность обычно гладкая; консистенция в одних случаях мягкая или – при индуративном воспалении с разращением соединительной ткани – плотная; поверхность плотной печени нередко бывает неровной. Кроме этой формы поражения печени, правда, значительно реже, наблюдается атрофический цирроз ее, сопровождающийся, как правило, сильно развитой кахексией, вздутием живота, расширением вен, иногда водянкой и желтухой. Макроскопически в свежих случаях поражения печень представляется на разрезе переполненной кровью, темно-красной; в более поздних отчетливо выступает буровато-желтая окраска ее, и рисунок ее долек оказывается стушеванным.
Гистологические изменения состоят из диффузной клеточной инфильтрации междольковой соединительной ткани и гиперплазии ее из периваскулярной инфильтрации; местами встречаются очаги круглоклеточной инфильтрации, а изредка и характерные гуммы. Спирохет в пораженной ткани обычно много.
Наличие перечисленных симптомов не позволяет категорически ставить диагноз сифилиса печени; эти изменения имеют диагностическую ценность в общей сумме патологических явлений, при наличии и других признаков сифилиса. Большее значение имеет затяжная желтуха новорожденных, упорно держащаяся дольше обычных для физиологической желтухи 2-3 недель.
Прогноз зависит от общего состояния младенца; в свежих случаях и у более или менее крепких детей специфическое лечение дает большой успех.
Поражения селезенки врожденный сифилис
Увеличение селезенки – один из самых ранних и постоянных симптомов врожденного сифилиса, наблюдается приблизительно в 80% всех случаев. Часто оно бывает выражено резко; селезенка в несколько раз больше нормы, выдается на 4-5 см и более из-под реберной дуги, доходит до пупка. В других случаях увеличение органа удается констатировать не сразу, требуется 3-4-кратное исследование. Пальпация определяет и уплотнение селезенки. Нижний край ее обычно острый, поверхность, как правило, гладкая. Иногда при прощупывании констатируются неровность, шероховатость, изредка определяется шум трения; все это указывает на поражение и капсулы, на развитие периспленита. Изменения эти особенно отчетливы в первое время после рождения ребенка; после 3-4 месяцев встречаются значительно реже.
Гистологически процесс характеризуется или развитием интерстициального клеточного инфильтрата с гиперплазией соединительной ткани или образованием милиарных гумм. В 80% определяются и явления периспленита в виде утолщения капсулы, отложений фибрина и клеточной ее инфильтрации. Спирохеты находят нередко.
Специфическое лечение при благоприятном общем состоянии ребенка, правда медленно, ведет к постепенному разрешению процесса.
Поражения легких при врожденном сифилисе
У врожденных сифилитиков в первые недели их жизни весьма нередко, наряду со специфическими поражениями других внутренних органов и с сыпями, наблюдаются легочные заболевания. Значительная часть детей-сифилитиков умирает от воспаления легких. Однако было бы ошибкой все эти случаи считать специфической пневмонией; настоящее сифилитическое поражение легких у новорожденных встречается гораздо реже. Громадное большинство плодов со специфическим поражением легочной ткани погибает еще в утробе матери; весьма редко новорожденные с этим заболеванием доживают до 3 месяцев.
Клиническая картина сифилиса легких у детей проявляется резкой одышкой и цианозом; всегда бросается в глаза известное несоответствие тяжести этих симптомов с изменениями в легочной ткани, которые улавливаются стетоскопом и перкуссией: в подавляющем большинстве случаев нет ни выраженного заглушения перкуторного звука, ни отчетливого изменения дыхательных шумов. Температура в большинстве случаев нормальна. Этому обстоятельству не следует придавать дифференциально-диагностического значения, ибо у недоношенных детей, свободных от сифилитической инфекции, воспаление легких нередко течет без лихорадки.
О специфическом поражении легких следует думать при наличии сифилитических изменений печени и селезенки и других сифилидов.
Патологоанатомическое исследование устанавливает или наличие белой пневмонии – десквамация эпителия, обильное разрастание соединительной ткани, или диффузный интерстициальный воспалительный процесс, сопровождающийся гиперплазией соединительной ткани вокруг альвеол и сосудов, или, наконец, гуммы; последние встречаются очень редко.
Поражения сердечно-сосудистой системы, врожденный сифилис
Описаны специфические изменения в сердечной мышце, эндокарде, в клапанах сердца, в кровеносных сосудах и в перикарде. Поражение сердца выражаются клинически цианозом, отеками и затруднением дыхания. Сифилитические васкулиты встречаются часто.
На почве сифилитических поражений стенок мелких кровеносных сосудов развивается своеобразная ломкость их, обусловливающая кровотечения в коже, слизистых оболочках, из пупка, во внутренних органах (почки), профузные кровотечения в кишечнике (syphilis haemorrhagica neonatorum).
Поражения почек
Нарушение функции почек у новорожденных сифилитиков определяется далеко не редко: в моче находят белок, почечный эпителий, цилиндры, кровяные тельца; часто наблюдаются отеки, в тяжелых случаях – явления уремии. Однако далеко не всегда такие поражения почек вызваны сифилитическим вирусом. В определенном числе случаев дело идет о специфическом поражении: под влиянием лечения, такие явления нередко быстро исчезают.
С патологоанатомической точки зрения сифилитическое заболевание почек представляется либо гломерулонефритом, либо диффузным интерстициальным процессом.
Поражения желудка и кишечника
Сифилитическое поражение желудка встречается редко. Оно не дает никаких патогномоничных симптомов, которые позволили бы установить в конкретном случае специфичность процесса.
Проявления заболевания укладываются в рамки обычных диспепсических или катаральных расстройств; возможно, что привычная рвота, часто наблюдающаяся у детей с врожденным сифилисом, этиологически с ним связана. Точно так же и расстройства кишечника, вызываемые сифилисом, в своих клинических проявлениях не имеют ничего своеобразного: обильные, иногда неудержимые поносы, с гноем, слизью, временами и с кровью. За специфическую природу таких поносов говорит быстрый эффект антилюэтической терапии.
Были описаны случаи специфических колитов, кончавшихся прободением кишечной стенки и перитонитом; в таких случаях дело шло о поражении пейеровых бляшек. Патологоанатомическое исследование обнаруживает диффузные инфильтраты в слизистой и подслизистой оболочках желудка и кишок, главным образом тонких, иногда – язвы, покрытые жирным налетом.
Поражения яичка
Заболевание яичка наблюдается часто и довольно рано. Обычно дело идет о безболезненном увеличении и уплотнении яичка; очень часто к этому присоединяется водянка его. Поражение яичка может встретиться в виде единственного симптома врожденного сифилиса. В водяночной жидкости яичка нередко получается положительная Реакция Вассермана, что имеет определенную диагностическую ценность. Гистологические изменения заключаются в круглоклеточной инфильтрации периваскулярного характера и в разрастании соединительной ткани, впоследствии сморщивающейся, что ведет к атрофии яичка.
Поражения нервной системы
Из заболеваний органов чувств при врожденном сифилисе следует иметь в виду ириты и воспаления цилиарного тела, обыкновенно отличающиеся тяжелым течением. Далее нередко наблюдаются своеобразный хориоретинит и neuritis optica, который может закончиться ранней слепотой.
В центральной нервной системе специфические заболевания при врожденном сифилисе развиваются значительно чаще, чем об этом принято думать. Чаще всего встречаются менингиты, проявляющиеся ночным криком (головные боли), ригидностью затылка, общими или местными судорогами и т. д. Наблюдались также и менингоэнцефалиты, энцефалиты, дающие пестрый и разнообразный симптомокомплекс из парезов, параличей, судорог, джексоновской эпилепсии и т. п.
Довольно частым проявлением врожденного сифилиса центральной нервной системы представляется hydrocephalus acutus. Он обычно развивается вслед за первой высыпью или в качестве рецидива сифилиса. Он характеризуется напряжением родничка, расхождением швов, некоторым увеличением (незначительным) размеров черепа от вздутия лобных и теменных областей, выпячиванием и поворотом кнаружи глазных яблок.
Поражения эндокринной системы
Железы внутренней секреции при врожденном сифилисе поражаются довольно часто. Накопился уже значительный патологоанатомический материал, устанавливающий это с полной определенностью. Так описаны поражения зобной железы в виде ее значительного увеличения; в некоторых случаях внезапной смерти врожденных сифилитиков секция устанавливала наличие увеличенной в размерах зобной железы. Известны случаи поражения щитовидной железы.
Чаще всего поражаются специфическим процессом надпочечники. В их ткани даже при отсутствии микроскопических изменений почти всегда можно найти типичные спирохеты.
При сифилисе эндокринных желез чаще наблюдаются так называемые formes frustes, т. е. нетипичные, неполные картины поражения той или другой железы.
Поражения лимфатической системы
Поражение лимфатических желез выражено значительно слабее, чем при приобретенном сифилисе. Нередко железы совершенно не увеличены.
Прогноз врожденного сифилиса
Прогноз при врожденном сифилисе, в общем, малоблагоприятен. Большая часть беременностей совсем нелеченых или плохо леченых сифилитичек кончается абортами или рождением нежизнеспособных, погибающих в первые часы или дни детей. Дети, появившиеся на свет с проявлениями сифилиса, тоже в подавляющем большинстве обречены на смерть.
В качестве общего правила можно установить, что дети, родившиеся с явными тяжелыми сифилидами, с поражениями внутренних органов, гибнут в ближайшие недели или месяцы; свободные в момент рождения от проявлений сифилиса дети имеют тем больше шансов на жизнь, чем позже у них появятся симптомы сифилиса.
Своевременное рациональное лечение, хорошие гигиенические условия, существенно улучшают прогноз.
Источник:
